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Comprendre la Polykystose hépatique

La polykystose hépatique, bien que touchant un grand nombre de personnes, est moins connue que la polykystose rénale, y compris dans le milieu médical. En conséquence, beaucoup de patients ont du mal à se faire diagnostiquer et se trouvent parfois démunis face à de nombreux symptômes et douleurs causés par cette forme de polykystose qui touche le foie.

Face à ce constat, plusieurs membres de l’association PKD France ont élaboré et mis en ligne entre Janvier et Mai 2021 un questionnaire afin de recueillir des témoignages de patients, dans le but de créer un livret d’information à destination des personnes touchées par la maladie et du personnel médical.

Livrets (téléchargement)


  • 3 – Voici les réponses apportées aux questions les plus fréquentes, posées par les internautes.

Nous remercions :

– le Dr Claire FRANCOZ (gastro-entérologue et hépatologue, Hôpital Beaujon).

– le Pr Dominique JOLY (néphrologue, Professeur des universités-Praticien hospitalier en néphrologie, Hôpital Necker).

À quel moment dois-je consulter un hépatologue ?

Oser prendre l’initiative de consulter un hépatologue (vérifier si nécessaire d’y être envoyé par un médecin généraliste), dès qu’on sent une gêne au foie.

Contrairement à la polykystose rénale, la polykystose hépatique ne se complique jamais d’insuffisance hépatique. Les kystes du foie peuvent toutefois se compliquer d’hémorragies spontanées ou plus rarement d’infections (en particulier chez les patients en insuffisance rénale sévère et/ou greffés du rein). Selon leur localisation et leur taille, les kystes peuvent comprimer les organes de voisinage et seront responsables d’une augmentation du volume abdominal, de troubles digestifs avec sensation de satiété précoce ou reflux œsophagien, de pesanteur ou douleur abdominale, d’un essoufflement à l’effort.

La consultation avec un hépatologue est nécessaire dès qu’apparaissent l’un de ces troubles. L’hépatologue fera le point pour savoir si les symptômes sont en relation avec les kystes et s’aidera, au mieux, d’un examen d’imagerie (scanner ou IRM). En fonction du type d’atteinte, il pourra également vous orienter vers un radiologue interventionnel ou un chirurgien s’il le juge nécessaire. En effet, certaines formes de polykystoses peuvent justifier un traitement conservateur. Le rythme de la surveillance dépend des symptômes et du volume hépatique, en général une consultation annuelle ou tous les deux ans est suffisante.

Comment trouver un hépatologue spécialisé dans ma région ?

Si la polykystose est symptomatique, il est important de consulter un hépatologue connaissant la maladie. En effet, il faut un examen clinique qui ne peut se faire par voie dématérialisée. L’errance médicale est encore malheureusement trop fréquente dans cette pathologie, essentiellement du fait de la méconnaissance par la plupart des médecins généralistes et des hépatogastroentérologues, et la consultation d’un médecin expert permet de rapidement établir une stratégie thérapeutique, car il existe de nombreuses possibilités selon la forme de la maladie. À l’heure actuelle, seuls quelques centres ont des équipes expertes dans cette maladie. C’est pour le moment principalement le bouche-à-oreille et les réseaux sociaux qui permettent de contacter le bon spécialiste. Un effort doit être fait par les centres pour améliorer l’affichage vis-à-vis des patients. Vous pouvez contacter le service hépatologie du CHU proche de chez vous pour savoir si la polykystose hépatique massive est prise en charge. Si besoin, vous pourrez possiblement être orienté(e) vers un centre spécialisé. Voici une liste établie par Transhépate : https://www.transhepate.org/les-centres-de-greffe

Quel examen est le plus probant pour suivre l’évolution de la polykystose hépatique ?

Ce sont avant tout les symptômes présentés par le patient qui sont le témoin de la maladie du foie. Ceux-ci incluent l’augmentation du volume de l’abdomen et son retentissement sur la vie quotidienne, l’apparition de troubles digestifs ou encore un essoufflement à l’effort. L’imagerie est une aide pour évaluer l’augmentation du nombre et de la taille des kystes, ainsi que le volume pris par le foie. Aucun test biologique n’est nécessaire pour la surveillance.

Quelle prise en compte de la gêne esthétique et du bien-être psychologique en lien avec la polykystose hépatique ?

Ce point est l’un des talons d’Achille, probablement beaucoup plus important chez les femmes que chez les hommes. Une « simple gêne esthétique » est souvent négligée par les médecins qui ne sont pas experts, de même que le bien-être psychologique. Dans notre expérience, l’altération de l’image de soi peut entraîner de lourdes conséquences et doit être considérée et prise en charge. L’écoute du médecin spécialiste doit être améliorée, et il ne faut pas négliger l’orientation vers un psychologue/psychiatre.

Quelles sont les recommandations hygiéno-diététiques pour cette pathologie ? On dit que le jeûne réduit la taille du foie, est-ce une solution pour les kystes ?

Non, le jeûne ne permet en aucun cas de réduire la taille du foie. Il n’y a aucune recommandation hygiéno-diététique spécifique pour cette maladie.

À quand un traitement qui arrêterait la croissance des kystes du foie ?

Un point sur les options médicamenteuses.

=> Réponse du Dr Claire Francoz :

Un traitement par Somatuline a été proposé dans la polykystose hépatique. Les études ont porté sur un petit nombre de patients, et même si elles montrent que la Somatuline permet de stopper la croissance des kystes hépatiques, il faut préciser que cet effet a été observé dans des populations ayant des kystes peu volumineux, donc très probablement pas ou très peu symptomatiques. Chez les patients ayant de multiples kystes très volumineux et symptomatiques, la Somatuline n’est pas efficace. À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement médical efficace validé.

=> Réponse du Pr. Dominique Joly :

Trois analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide, pasiréotide) ont fait l’objet d’essais cliniques chez des personnes atteintes de polykystose hépatique massive. Ces produits sont injectés (piqûre intramusculaire) tous les mois. Les effets indésirables (principalement digestifs) sont fréquents dans les jours qui suivent les 2 ou 3 premières injections, puis s’estompent ou disparaissent par la suite. Sur le long terme, la tolérance de ces traitements est correcte. Dans la quasi-totalité des cas, la croissance des kystes hépatiques est stoppée ; au cours des six premiers mois, on peut même observer (principalement sous lanréotide) une baisse du volume des kystes, variable d’un patient à l’autre, mais suffisante pour améliorer le score de qualité de vie. Ces traitements sont à envisager dans les polykystoses hépatiques diffuses débutantes ou modérées. Prescrits trop tardivement ils ne permettront pas, sauf exception, de récupérer une qualité de vie satisfaisante.

Quel va être l’impact d’une transplantation hépatique sur les reins ?

La transplantation hépatique nécessite un traitement immunosuppresseur à vie. Les traitements utilisés sont potentiellement toxiques pour le rein et augmentent le risque d’insuffisance rénale. Toutefois, un contrôle régulier biologique (dosage des immunosuppresseurs et de la fonction rénale), ainsi que la surveillance de la pression artérielle permettent de stabiliser dans le temps la fonction rénale. Le suivi par un néphrologue est également recommandé.

 

Vaut-il mieux faire une greffe de foie, puis plusieurs années après, une greffe de rein, ou d’emblée une double greffe ?

La question ne se pose pas exactement en ces termes. Les greffons hépatiques, tout comme les greffons rénaux, sont des ressources rares. La greffe doit être proposée lorsqu’il existe une indication qui est validée par l’équipe de transplantation. D’autre part, l’évolution des kystes hépatiques n’est pas linéaire et on ne sait pas encore prédire quels patients vont évoluer vers une forme justifiant la greffe, ou bien au contraire ceux qui ne seront jamais gênés par leur foie (et ce sont les plus nombreux). Enfin, même si la greffe combinée du foie et du rein offre de très bons résultats, elle reste plus à risque qu’une greffe de rein seul.

La polykystose peut-elle revenir sur un foie greffé ?

Non, les kystes ne récidivent jamais après transplantation.

 

Existe-t-il des lieux d’échange entre patients greffés et patients en attente de greffe ?

Dans notre centre [Hôpital Beaujon à Clichy-la-Garenne], nous proposons à ceux qui le souhaitent de leur remettre les coordonnées de patients greffés pour qu’ils puissent échanger. Des réunions sont également organisées par l’équipe de coordination de transplantation.

Quel suivi post-greffe pour bien vivre avec un foie greffé ?

La greffe hépatique nécessite un suivi régulier en consultation spécialisée avec des examens biologiques réguliers, permettant essentiellement de vérifier la bonne tolérance des traitements antirejet, et des examens d’imagerie (échographie, scanner). Le rythme des consultations est d’environ tous les 2 à 3 mois la première année, puis tous les 6 mois.

Décembre 2021

  • 4 – Voici plusieurs de vos témoignages de vécu avec la maladie 
  • J’ai appris récemment que ces kystes étaient sensibles aux hormones chez les femmes (grossesses, contraception à base d’œstrogènes).
  • Ça m’inquiète d’avoir un ventre volumineux, ça devient gênant.
  • Je suis obligé de vivre avec, et ce sans traitement.
  • Les effets secondaires de mon traitement par Somatuline sont ignorés ou minorés par les soignants. Je suis fatiguée.
  • Il m’est arrivé d’avoir un saignement d’un kyste et infection, nécessitant prise d’antibiotiques et parfois hospitalisation (peu fréquente en 20 ans).
  • Je fais actuellement le bilan pré-greffe du foie, je pense que mon cas est rare. J’ai aussi un greffon rénal (qui fonctionne très bien !).
  • C’est difficile pour moi de vivre avec cette pathologie (les douleurs, les hémorragies intra-kystiques, l’abdomen qui enfle, la difficulté à me nourrir convenablement…).
  • La prise en charge psychologique n’est pas suffisante.
  • Je pense avoir attendu trop longtemps pour accepter la greffe, mon foie pesait 13 kg. Je conseille aux futurs greffés de ne pas attendre trop longtemps pour se faire greffer.
  • Ma greffe de foie a été une totale réussite, je n’ai plus mal, je peux manger normalement, et je récupère du poids (j’étais en dénutrition). Je suis très heureuse, et je ne regrette pas, même si c’était une opération lourde et difficile.
  • Quand on a une polykystose hépatorénale souvent on ne voit que le néphrologue. Il serait peut-être judicieux d’avoir la proposition d’une consultation pluridisciplinaire (néphrologue, hépatologue, nutritionniste…).

Dominique – Une place dans ma vie
Lysiane – Un quotidien avec la polykystose hépathique
Georges – Une Double greffe de vie
Jeanine – Kyste hépatique : une place à part