Polykystose rénale-Polycystic kidneys
Objectif terminal : Diagnostiquer une polykystose rénale

Auteur : Dr Stephane Burtey
La dĂ©couverte de multiples kystes dans le parenchyme rĂ©nal est devenue frĂ©quente depuis l’avènement de techniques d’imagerie performantes et simples d’accès. Le terme de polykystose rĂ©nale doit ĂŞtre rĂ©servĂ©e Ă  deux maladies gĂ©nĂ©tiques: la polykystose rĂ©nale autosomique dominante (PKD) et la polykystose rĂ©nale autosomique rĂ©cessive (PKR). Le diagnostic d’une maladie gĂ©nĂ©tique est un diagnostic grave, il engage l’individu et toute sa famille. Le diagnostic doit ĂŞtre certain. La PKD s’accompagne de manifestations extra-rĂ©nales graves. Il ne faut pas mĂ©connaĂ®tre ce diagnostic.

1 Définitions

1.1 Un kyste rénal
Un kyste rénal est une cavité remplie de liquide, limitée par une couche de cellules épithéliales, dont l’origine est une dilatation de n’importe quelle partie du néphron ou du tubule collecteur. La présence de kystes dans les reins est un événement banal. Dans des séries autopsiques, plus de 50% des sujets de 50 ans présentent au moins un kyste rénal microscopique.

1.2 Transmission autosomique dominante
Le mode de transmission autosomique dominant se caractĂ©rise par la prĂ©sence du trait phĂ©notypique si un seul allèle mutĂ© est prĂ©sent. La transmission est verticale, il n’y a pas de saut de gĂ©nĂ©ration. Le risque de transmission du trait phĂ©notypique Ă  la descendance est de 50%.

1.3 Transmission autosomique récessive
Le mode de transmission autosomique rĂ©cessif se caractĂ©rise par la prĂ©sence du trait phĂ©notypique si les deux allèles du gène sont mutĂ©s. Chaque parent apporte un allèle mutĂ©. Les parents sont indemnes de l’affection. Le risque d’apparition de la maladie dans la fratrie est de 25%. Pour plus d’informations sur les modes de transmission mendĂ©lien et la rĂ©alisation d’un arbre gĂ©nĂ©alogique nous conseillons la consultation du site Orphaschool (http://www.orpha.net/orphaschool/elearn1.htm)

2 Les maladies kystiques rénales (MKR)

L’origine des kystes rĂ©naux peut ĂŞtre acquise, congĂ©nitale ou gĂ©nĂ©tique.

2.1 Les kystes acquis du rein
La prĂ©sence de kystes dans les reins est un Ă©vĂ©nement frĂ©quent chez l’homme.

2.1.1 Les kystes simples du rein
Il s’agit de kystes solitaires ou multiples. Ils sont de localisation corticale ou mĂ©dullaire Ils sont frĂ©quents dans la population gĂ©nĂ©rale. Ils sont exceptionnels chez l’enfant et rares avant 30 ans. Après 50 ans ils deviennent frĂ©quents. Leur frĂ©quence augmente avec l’âge, ainsi plus de 25% des hommes âgĂ©s de 75 ans prĂ©sentent au moins un kyste rĂ©nal en Ă©chographie et dans 10% des cas ils sont bilatĂ©raux. Leur physiopathologie est inconnue.

2.1.2 La multikystose acquise du dialysĂ© et de l’insuffisance rĂ©nale chronique
L’insuffisance rĂ©nale chronique (IRC) s’accompagne frĂ©quemment de l’apparition de multiples kystes rĂ©naux. Il ne faut pas confondre cette complication de l’IRC avec une maladie gĂ©nĂ©tique rĂ©nale et en particulier la PKD. La prĂ©sence de ces multiples kystes rĂ©naux ne s’accompagne pas d’une augmentation du volume rĂ©nal, qui est constante quand la polykystose rĂ©nale autosomique dominante se complique d’insuffisance rĂ©nale. Sa frĂ©quence est de 90% après 10 ans d’hĂ©modialyse. C’est un Ă©tat prĂ©-cancĂ©reux. Sa physiopathologie est inconnue.

2.2 Les kystes congénitaux

2.3 Les maladies kystiques rénales génétiques
Il existe de nombreuses maladies rĂ©nales kystiques gĂ©nĂ©tiques. Elles sont classĂ©es en fonction de leur mode de transmission. La plus frĂ©quente est la polykystose rĂ©nale autosomique dominante. Le diagnostic diffĂ©rentiel repose sur l’analyse du mode de transmission (arbre gĂ©nĂ©alogique), le volume rĂ©nal et les tumeurs associĂ©es (Ă©chographie et scanner rĂ©nal) et les manifestations cliniques associĂ©es (atteinte hĂ©patique, cutanĂ©e et syndrome dysmorphique). Toutes les MKRG sont des ciliopathies. Il s’agit de maladies du cil primaire.

3 La polykystose rénale autosomique dominante

La polykystose rĂ©nale autosomique dominante est une maladie gĂ©nĂ©tique frĂ©quente de l’adulte. Elle se caractĂ©rise par la prĂ©sence de nombreux kystes rĂ©naux et un mode de transmission autosomique dominant.

3.1 Épidémiologie et génétique

3.1.1 Épidémiologie
C’est la maladie gĂ©nĂ©tique rĂ©nale la plus frĂ©quente. Elle touche 1 personne sur 800 dans la population gĂ©nĂ©rale. Elle est responsable de 8% des cas d’insuffisance rĂ©nale chronique terminale en France.

3.1.2 Génétique
C’est une affection de transmission autosomique dominante. Deux gènes peuvent ĂŞtre mutĂ©s dans la PKD. Dans 85% des cas il s’agit de PKD1 et dans 15% des cas de PKD2. PKD1 est localisĂ© en 16p13, c’est un gène de 52 Kb comportant 46 exons transcrits en un ARNm de 14 kb qui est traduit en une protĂ©ine membranaire de 4302 amino acides la polycystine-1 (PC-1). Sa fonction prĂ©cise est inconnue. PKD2 est localisĂ© en 4q21, c’est un gène de 68 kb comportant 15 exons transcrit en un ARNm de 5 kb traduit en une protĂ©ine membranaire de 968 amino acides, la polycystine-2 (PC-2). La polycystine-2 est un canal calcique de la famille TRP. Il existe une grande variabilitĂ© dans l’expression clinique de la PKD. Cette variabilitĂ© est gĂ©nĂ©tiquement contrĂ´lĂ©e. Les mutations sont privĂ©es, il n’y a pas de mutations rĂ©currentes. Les patients mutĂ©s dans PKD1 ont un âge moyen de mise en dialyse de 54 ans contre 74 ans pour ceux mutĂ©s dans PKD2. Le siège de la mutation dans PKD1 a aussi un impact sur la sĂ©vĂ©ritĂ© de la maladie rĂ©nale et extra rĂ©nale. Les kystes se dĂ©veloppent au dĂ©pend de 1 Ă  2% des nĂ©phrons alors que toutes les cellules rĂ©nales portent la mutation de PKD1 ou PKD2. Le dĂ©veloppement des kystes est secondaire Ă  l’apparition d’un deuxième coup molĂ©culaire (mutation somatique) dans le gène PKD1 ou PKD2. L’apparition des kystes dĂ©pend de cet Ă©vĂ©nement. Ce modèle permet de comprendre la variabilitĂ© d’expression de la maladie. La frĂ©quence de survenue des kystes dĂ©pend de la frĂ©quence des mutations somatiques dans les cellules rĂ©nales. La PKD est une maladie autosomique rĂ©cessive Ă  l’Ă©chelon cellulaire. 5 Ă  10% des patients portent une mutation de novo.

3.2 Manifestations cliniques
La polykystose rĂ©nale autosomique dominante est une maladie systĂ©mique. Il existe des manifestations secondaires Ă  la prĂ©sence des kystes ou d’une maladie du tissu Ă©lastique et du muscle lisse. Il existe des atteintes rĂ©nales et extra-rĂ©nales. Les deux complications majeures de la PKD sont le dĂ©veloppement de l’insuffisance rĂ©nale chronique et les anĂ©vrysmes des artères cĂ©rĂ©brales. Le diagnostic peut ĂŞtre posĂ© devant une de ces manifestations cliniques, mais de plus en plus lors du dĂ©pistage familial.

3.2.1 Les kystes

3.2.1.1 Les kystes rénaux
Ils sont constants. Leur augmentation de volume est lente, progressive et bilatĂ©rale. Ils sont responsables de l’ensemble des manifestations rĂ©nales de la PKD. La sĂ©vĂ©ritĂ© des symptĂ´mes rĂ©naux et de l’insuffisance rĂ©nale est corrĂ©lĂ©e au volume kystique. Il se complique d’une augmentation du volume rĂ©nal qui est responsable de douleurs liĂ©es Ă  la distension de la capsule. Les douleurs peuvent ĂŞtre le symptĂ´me d’une d’hĂ©morragie intra-kystique (colique nĂ©phrĂ©tique, d’une migration lithiasique, d’infections (infections de kystes et pyĂ©lonĂ©phrite). Les kystes rĂ©naux peuvent responsable d’Ă©pisodes d’hĂ©maturie macroscopique. L’insuffisance rĂ©nale est secondaire Ă  la destruction du parenchyme rĂ©nal sain par les kystes. Elle peut survenir Ă  tous les âges. Elle apparaĂ®t en gĂ©nĂ©ral dans la 4ème dĂ©cennie et 50% des polykystiques sont en traitement de supplĂ©ance Ă  54 ans. Ensuite tous les 10 ans, 10% des patients restant dĂ©veloppent une IRCT. Pour PKD2, cette sĂ©quence est dĂ©calĂ©e en gĂ©nĂ©ral de 20 ans. La vitesse de dĂ©gradation du dĂ©bit de filtration glomĂ©rulaire est approximativement de -5 ml/an.

3.2.1.2 Les kystes hépatiques
Ils apparaissent chez 70% des patients, plus tardivement que les kystes rĂ©naux et plus frĂ©quemment chez les femmes. Ils sont le plus souvent asymptomatiques. La principale complication est liĂ©e Ă  l’hĂ©patomĂ©galie et Ă  la compression des organes de voisinage. Ils ne se compliquent pas d’insuffisance hĂ©pato-cellulaire. La complication la plus redoutable est l’infection.

3.2.1.3 Les autres localisations kystiques
Elles sont rarement symptomatiques. Il existe des kystes pancrĂ©atiques chez 30% des patients, des kystes arachnoĂŻdiens chez 10% des patients, tous les organes solides intra-abdominaux peuvent prĂ©senter des kystes. Les kystes de l’Ă©pididyme peuvent se compliquer de stĂ©rilitĂ©.

3.2.2 les atteintes non kystiques

3.2.2.1 L’hypertension artĂ©rielle
Sa physiopathologie est incomplètement comprise. Elle est secondaire Ă  une stimulation du système rĂ©nine-angiotensine-aldostĂ©rone (SRAA) par des modifications de la vascularisation rĂ©nale liĂ©es Ă  la prĂ©sence les kystes. Elle est prĂ©coce et apparaĂ®t avant le dĂ©veloppement de l’IRC. Elle doit ĂŞtre systĂ©matiquement dĂ©pistĂ©e chez les patients porteurs de PKD ou Ă  risque de PKD et ceci dès l’enfance. Une prise tensionnelle annuelle doit ĂŞtre systĂ©matiquement proposĂ©. Il s’agit d’un facteur important de progression de l’insuffisance rĂ©nale. Elle doit ĂŞtre prise en charge le plus prĂ©cocement possible.

3.2.2.2 Les anévrysmes des artères cérébrales
C’est une complication qui touche 10% des polykystiques tout venant et 20% de ceux prĂ©sentant des antĂ©cĂ©dents familiaux d’anĂ©vrysmes. Ils se compliquent de rupture plus prĂ©cocement que dans la population gĂ©nĂ©rale. La symptomatologie n’est pas diffĂ©rente de celle des anĂ©vrysmes de la population gĂ©nĂ©rale. Dans les familles Ă  risque un dĂ©pistage par angioIRM doit ĂŞtre proposĂ© Ă  partir de l’âge de 20 ans. Si l’angioIRM initiale est nĂ©gative, un suivi tous les 10 ans semble raisonnable. La prise en charge de ces anĂ©vrysmes n’est pas diffĂ©rente de ceux de la population gĂ©nĂ©rale. Il existe un risque plus important de dissection des vaisseaux lors des artĂ©riographies. La prise en charge de ces anĂ©vrysmes doit ĂŞtre multidisciplinaire. La prĂ©sence d’anĂ©vrysme sur d’autres artères de moyen calibre est possible mais moins frĂ©quente.

3.2.2.3 Atteinte cardiaque
La PKD se complique dans 20% des cas d’une valvulopathie (insuffisance mitrale, prolapsus valvulaire mitral, insuffisance aortique). L’apparition d’une hypertrophie ventriculaire gauche est frĂ©quente chez ces patients.

3.2.2.4 Diverticulose digestive
La symptomatologie est sans particularitĂ© par rapport Ă  la population gĂ©nĂ©rale. Les deux points remarquables sont la prĂ©cocitĂ© d’apparition des diverticules et le dĂ©veloppement possible sur tout le tube digestif.

3.2.2.5 Hernie inguinale

3.3 Les facteurs pronostics de la PKD
Les deux facteurs pronostic ayant le plus d’impact sur le dĂ©veloppement d’une insuffisance rĂ©nale sont le gĂ©notype PKD1 vs PKD2 et le volume rĂ©nal. Plus les reins sont gros, plus ils augmentent de volume rapidement plus le risque d’insuffisance rĂ©nale chronique est important. Les autres facteurs de mauvais pronostic sont le sexe masculin, l’âge au diagnostic clinique, la prĂ©cocitĂ© des Ă©pisodes d’hĂ©maturie macroscopique, la prĂ©sence d’une HTA, la prĂ©sence d’une microalbuminurie ou d’une protĂ©inurie, le tabagisme.

3.4 La prise en charge d’une polykystose rĂ©nale autosomique dominante
Il n’existe pas de traitement curatif de la polykystose rĂ©nale autosomique dominante. La seule mesure ayant montrĂ© son efficacitĂ© pour ralentir la progression de l’insuffisance rĂ©nale chronique est le contrĂ´le de l’hypertension artĂ©rielle. La dĂ©cennie qui vient verra apparaĂ®tre des traitements spĂ©cifiques qui permettront de ralentir la progression de cette affection. Pour l’instant la mesure la plus importante reste le contrĂ´le de l’hypertension artĂ©rielle.

3.4.1 Dépistage HTA
Elle doit ĂŞtre systĂ©matiquement recherchĂ©e dès le plus jeune âge chez les sujets Ă  risque ou les sujets prĂ©sentant une PKD. Elle peut apparaĂ®tre dès l’enfance. La prise tensionnelle se fera Ă  un rythme annuel. Si une HTA est dĂ©pistĂ©e, l’objectif tensionnel est de 130/80 mm d’Hg. Aucun mĂ©dicament n’a montrĂ© une supĂ©rioritĂ© en termes de nĂ©phroprotection. En cas d’HVG, de microalbuminurie ou d’une protĂ©inurie associĂ©e le choix se fera en premier sur un bloqueur du SRAA: inhibiteur de l’enzyme de conversion ou antagoniste des rĂ©cepteurs de l’angiotensine (Sartans). L’arrĂŞt du tabac est capital pour ralentir la vitesse de progression de l’IRC et limiter le risque cardiovasculaire.

3.4.2 Dépistage AAC
Le dĂ©pistage des anĂ©vrysmes des AAC sera systĂ©matique chez les patients porteurs d’une polykystose dont un des parents Ă  dĂ©jĂ  prĂ©sentĂ© un anĂ©vrysme, une hĂ©morragie intracĂ©rĂ©brale ou mĂ©ningĂ©e ou un AVC. Il reposera sur la rĂ©alisation d’une AngioIRM tous les dix ans. Le contrĂ´le tensionnel et l’arrĂŞt du tabac sont deux points capitaux pour limiter le risque de rupture d’anĂ©vrysme.

3.4.3 L’information Ă  la famille
La PKD est une maladie gĂ©nĂ©tique. Il est important d’informer le patient du risque de transmission Ă  sa descendance. Il faut que le patient informe les membres de sa famille de sa maladie gĂ©nĂ©tique et du risque pour eux d’en ĂŞtre atteint. Le risque de transmission Ă  la descendance est de 50%. Un individu non atteint ne transmet pas la maladie Ă  sa descendance. Une Ă©chographie rĂ©nale ne doit ĂŞtre rĂ©alisĂ©e qu’en cas de signe clinique ou du dĂ©sir d’un dĂ©pistage. La rĂ©alisation d’une Ă©chographie rĂ©nale doit ĂŞtre faite en informant le patient des rĂ©sultats possibles.

4 La polykystose rénale autosomique récessive

La PKR est une maladie pĂ©diatrique rare. Sa prĂ©valence est de 1/30000 naissances. C’est une affection grave de transmission autosomique rĂ©cessive. Le risque de rĂ©currence dans la fratrie est de 25%. Le gène mutĂ© est PKHD1 localisĂ© sur le chromosome 6p12. Il code pour une protĂ©ine de 4074 aminoacides: la fibrocystine. Sa fonction est inconnue. La PKR se caractĂ©rise par une atteinte rĂ©nale et hĂ©patique. La sĂ©vĂ©ritĂ© des deux atteintes est variable d’un patient Ă  l’autre. La sĂ©vĂ©ritĂ© de la maladie est variable. La prĂ©sentation nĂ©onatale peu ĂŞtre très sĂ©vère avec une hypoplasie pulmonaire conduisant au dĂ©cès. Avant la première annĂ©e le diagnostic est souvent fait devant l’atteinte rĂ©nale. Durant la pĂ©riode infantile, l’atteinte rĂ©nale (gros rein ou HTA) est souvent au devant de la scène. Plus tard, c’est souvent devant l’atteinte hĂ©patique que le diagnostic est portĂ© ou devant la prĂ©sence d’une HTA. Le diagnostic prĂ©coce est de mauvais pronostic rĂ©nal et vital.

4.1 Le rein
La lĂ©sion rĂ©nale de base est une dilatation des tubes collecteurs. Cette dilatation peut ensuite donner naissance Ă  des kystes. Le diagnostic peut ĂŞtre antĂ©natal ou nĂ©onatal sur une Ă©chographie qui mettra en Ă©vidence des gros reins hyperĂ©chogènes. Le volume rĂ©nal a ensuite tendance Ă  se normaliser avec l’apparition de kystes rĂ©naux. Il existe quelques cas d’augmentation du volume rĂ©nal. L’atteinte rĂ©nale se complique d’IRCT dans 20 Ă  30% des cas. L’HTA et frĂ©quente.

4.2 Le foie
L’atteinte hĂ©patique se caractĂ©rise par une fibrose hĂ©patique se compliquant d’une hypertension portale associĂ©e Ă  une prolifĂ©ration des canaux biliaires. Les voies biliaires peuvent ĂŞtre dilatĂ©es. On parlera de maladie de Caroli qui prĂ©dispose aux cholangites. La complication principale de la fibrose hĂ©patique pĂ©riportale est le dĂ©veloppement d’une hypertension portale qui se compliquera de varices oesophagiennes et d’une splĂ©nomĂ©galie majeure.

5 Le diagnostic

Le diagnostic de la polykystose rĂ©nale autosomique dominante est un diagnostic frĂ©quent. Il est important de ne pas porter un diagnostic par excès. Le diagnostic d’une maladie gĂ©nĂ©tique implique l’individu mais aussi toute sa famille. Les autres maladies kystiques rĂ©nales ont des complications spĂ©cifiques qui nĂ©cessiteront une prise en charge spĂ©cialisĂ©e (par exemple, la maladie de Von Hippel Lindau ou la sclĂ©rose tubĂ©reuse de bourneville et la frĂ©quence des cancers rĂ©naux associĂ©s). Il est indispensable d’avoir un avis spĂ©cialisĂ© quand le diagnostic est suspectĂ©.

5.1 Les circonstances du diagnostic
La dĂ©couverte de kystes rĂ©naux peut se faire dans des circonstances variĂ©es. Devant des symptĂ´mes: douleur, hĂ©maturie, infection urinaire, organomĂ©galie, bilan d’une HTA, bilan d’une insuffisance rĂ©nale chronique. Lors d’un examen systĂ©matique. Enfin dans la PKD, le diagnostic est souvent fait lors d’un examen de dĂ©pistage dans la famille.

5.2 Les informations indispensables
La PKD se caractĂ©rise par la prĂ©sence de kystes rĂ©naux et par le mode de transmission autosomique dominant. Il faut Ă©valuer le nombre de kystes, le volume du parenchyme rĂ©nal, l’absence de tumeurs associĂ©es et le mode de transmission. La recherche d’une atteinte cutanĂ©e, ophtalmologique, d’un syndrome malformatif permettra d’Ă©voquer d’autres maladies plus rares (tableau 2). L’atteinte hĂ©patique permet en gĂ©nĂ©ral de faire le diagnostic de PKR

5.2.1 La présence de kystes et la taille des reins
L’Ă©chographie et le scanner permettront de mettre en Ă©vidence deux gros reins dĂ©formĂ©s par de multiples kystes corticaux et mĂ©dullaire dans la PKD. Les critères Ă©chographiques retenus pour porter le diagnostic de PKD chez un patient apparentĂ© Ă  un patient prĂ©sentant une PKD sont: Avant 30 ans, prĂ©sence d’au moins deux kystes rĂ©naux uni ou bilatĂ©raux. Entre 30 et 60 ans, prĂ©sence d’au moins deux kystes dans chaque rein. Après 60 ans, prĂ©sence d’au moins 4 kystes dans chaque rein. Après 30 ans, l’absence de kystes dans les reins Ă©limine le diagnostic de PKD. S’il n’y a pas d’histoire familiale, il est indispensable d’Ă©valuer le volume rĂ©nal. Chez un insuffisant rĂ©nal chronique, des kystes rĂ©naux, sans augmentation du volume rĂ©nal, sans histoire familiale Ă©limine quasiment une PKD, il sera retenu le diagnostic de multikystose acquise de l’IRC. Il devra ĂŞtre recherchĂ© une autre cause Ă  l’insuffisance rĂ©nale. Il est indispensable de rechercher des kystes rĂ©naux chez les descendants et les ascendants pour rĂ©aliser une arbre gĂ©nĂ©alogique.

5.2.2 L’arbre gĂ©nĂ©alogique
Il est indispensable. Il existe 5 Ă  10% de mutation de novo. Dans 90% des cas de PKD, il existe une histoire familiale. Il est indispensable de rĂ©aliser une Ă©chographie rĂ©nale Ă  la recherche d’une maladie kystique rĂ©nale.

5.3 Le diagnostic de certitude de la PKD
Le seul examen assurant un diagnostic de certitude est l’identification d’une mutation dans le gène PKD1 ou PKD2. La recherche de ces mutations est difficile. L’interprĂ©tation des mutations identifiĂ©es est parfois complexe. Une imagerie rĂ©nale performante et une histoire familiale sont dans habituellement suffisantes pour porter le diagnostic. Le diagnostic molĂ©culaire s’il n’est pas indiquĂ© du fait de la complexitĂ© de sa rĂ©alisation, peut permettre dans des cas difficiles de redresser le diagnostic. La diffĂ©rence de pronostic des formes liĂ©es Ă  PKD1 ou PKD2 peut rendre lĂ©gitime le gĂ©notypage par analyse de liaison ou recherche directe de la mutation.

6 Conclusion

La polykystose rĂ©nale autosomique dominante est une maladie gĂ©nĂ©tique rĂ©nale frĂ©quente. Son diagnostic est important car il est indispensable de dĂ©pister certaines complications qui peuvent engager le pronostic vital et rĂ©nal. Le diagnostic repose sur une analyse pertinente et attentive de l’arbre gĂ©nĂ©alogique et de l’imagerie rĂ©nale. Chez un insuffisant rĂ©nal chronique ce ne doit pas ĂŞtre un diagnostic par dĂ©faut devant la prĂ©sence de quelques kystes.

Points forts

1) La polykystose rĂ©nale autosomique dominante est une maladie rĂ©nale gĂ©nĂ©tique frĂ©quente qui est responsable de 8% des cas d’IRCT en France. Le diagnostic repose sur la prĂ©sence de multiples kystes rĂ©naux et un enquĂŞte familiale en faveur d’un mode de transmission autosomique dominant.

2) La polykystose rĂ©nale autosomique dominante est une maladie systĂ©mique qui peut se compliquer d’HTA prĂ©coce et d’anĂ©vrysmes des artères cĂ©rĂ©brales. Ces complications sont dĂ©pistables et doivent bĂ©nĂ©ficier d’une sanction thĂ©rapeutiques.

3) La prĂ©sence de kystes rĂ©naux n’est pas synonyme de polykystose rĂ©nale autosomique dominante. Il existe d’autres maladies kystiques rĂ©nales. Le volume rĂ©nal est un Ă©lĂ©ment important qui est une aide au diagnostic et un marqueur pronostic.

Dans les cas difficiles un avis spécialisé est indispensable.