normal-Foie.jpgUn grand pourcentage des patients avec la PKD développeront des kystes du foie pendant leur durée de vie. Les kystes du foie arrivent rarement avant l’âge de 30 ans, mais ils se forment et augmentent en même temps que le patient vieillit.
Bien qu’il y ait une augmentation de la taille du foie avec les Kystes, la quantité de tissu du foie fonctionnel reste assez constante. Ces kystes sont donc le plus souvent asymptomatique par rapport à la fonction hépatique. Ils atteignent aussi souvent les hommes que les femmes. Cependant, les femmes ont des kystes du foie à un âge plus jeune que les hommes et la maladie du foie est plus agressive. Les femmes qui ont été enceintes vont plus probablement avoir des kystes au foie; et ceux-ci sont alors plus nombreux et plus grands comparées aux femmes qui n’ont pas eues de grossesses (du fait de l’environnement hormonal).

             Les Complications
Les kystes hépatiques ne sont pas responsables d’insuffisance hépatique mais entrainent des complications de plusieurs types :

  • L’hépatomégalie = l’augmentation de volume du foie qui peut être très important surtout chez les femmes.
  • L’infection (la plus redoutable)
  • Une rupture
  • Une torsion

foie-pkd-place.jpgCes complications ont des conséquences très importantes, notamment l’hépatomégalie qui engendre des douleurs importantes, une sensation de pesanteur, ou une compressions des organes de voisinage. Pour cette dernière, les complications qui en résultent peuvent être trés importante selon l’organe comprimé :
-compression du diaphragme (fissure donc douleur, géne respiratoire, essoufflement,…)
-compression du tube digestif (reflux gastrique, problème de digestion, nausées, remontées acides…)  ou des voies biliaires (jaunisse)
-compression la veine cave inférieure (risque de phlébites, hypotension),

             Les Traitements proposés
Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie qui éviterait l’apparition du Kyste, mais les kyste peuvent tout de même être traités dans les cas les plus grave afin d’en limiter les impacts. Dans ce cas, il existe plusieurs options proposées :

  • La ponction : elle permet de réduire le volume des reins par aspiration du liquide. Mais l’efficacité est parfois temporaire.
  • La fenestration : un peu plus efficace que la ponction, elle est réalisée souvent par laparoscopie. elle peut parfois s »associer à une résection partielle du foie pour plus d’efficacité du traitement lorsqueles kystes prédominent dans une lobe hépatique.
  • La transplantation : elle est indiquée uniquement dans les hépatomégalies majeures avec un retentissement important sur l’état nutritionnel du patient ou un gène rendant difficile toutes activités du quotidien

La plus grosse problématique qui est associée au choix du traitement est que, n’entrainant pas d’insuffisance hépatique, mais provoquant « juste » dans des cas rares des complications, il est difficile pour les médecins de mesurer le risque du traitement en vérifiant les bienfaits apportés par le traitement en rapport aux risques médicaux encourus.
Il n’existe donc pas de réponses pré-définies lorsque l’on rencontre ce diagnostic.  Nous vous proposons dans un premier temps, de vous présenter des témoignages de patients atteints de PKD Hépatique, qui vous offrent avec générosité leur vécu, leur histoire, leurs expériences médicales de la PKD Hépatique avec leurs complications et les solutions qui leur ont été proposées mais aussi leur quotidien.

Nous vous rappelons avant toute lecture, que chaque patient est différent et que donc l’évolution de la maladie ne peut être anticipée par la transposition des situations médicales présentées. Nous ne nous lasserons pas de répéter que RIEN ne peux remplacer une prise en charge par un professionnel de santé, notamment un hépatologue.