APKF Nice Dr Béatrice Aussilhou

Traitement chirurgical de la polykystose hépatorénale

Département de chirurgie hépato biliaire et transplantation hépatique

Hôpital Beaujon, Clichy, France

 

La polykystose hépatorénale symptomatique chez l’adulte est classiquement traitée par transplantation hépatique (TH) avec ou sans transplantation rénale lorsqu’il existe une hépatomégalie symptomatique. Les symptômes le plus souvent rencontrés sont des troubles digestifs et/ou respiratoires pouvant aboutir à un état cachectique, des douleurs abdominales ou bien un ictère ou un prurit en rapport avec la compression de la convergence biliaire par des kystes. La résection hépatique étendue est exceptionnellement envisagée en dehors de centres experts.

Dans notre département de chirurgie, depuis 1995, 78 malades âgés de 33 à 80 ans atteints de polykystose hépatique invalidante, sans insuffisance rénale terminale ou malnutrition sévère, ont été traités par hépatectomie majeure avec résection d’au moins 3 segments et fenestration des kystes controlatéraux. Une volumétrie du futur foie restant a été mesurée en préopératoire. Une analyse anatomopathologique des pièces avec étude des modifications vasculaires et de la fibrose du parenchyme non kystique a été réalisée de manière systématique. Ce groupe de malades a été comparé à un autre groupe de 42 malades âgés de 34 à 54 ans traités par transplantation hépatique associée dans 34 cas à une transplantation rénale pendant la même période. Dans le groupe des résections partielles 59% ont été transfusés en peropératoire versus 100% dans le groupe des malades transplantés, le taux de complications sévères post-opératoires était identique dans les deux groupes et la mortalité pendant les 30 premiers jours post-opératoires a été de 0% versus 12%. Les principaux facteurs de risque de morbidité post-opératoire après hépatectomie partielle sont : l’hépatectomie droite par rapport à la résection gauche, le volume de futur foie restant de moins de 20% et la présence de lésions vasculaires dans le parenchyme non kystique. La morbidité après transplantation était liée à un mauvais état nutritionnel. La survie à 5 ans était de 95% des malades réséqués versus 78% des malades transplantés. En revanche l’amélioration des symptômes était présente dans 85% des cas versus 100%.

 

Conclusion :

Dans notre centre expert, la résection hépatique pour polykystose hépatique sévère entraine une plus faible morbidité et mortalité en comparaison avec la transplantation pour les mêmes indications. Les malades ne présentant pas une insuffisance rénale terminale et une malnutrition sévère et ayant un volume de foie préservé supérieur à 20% doivent être candidats pour une résection hépatique partielle avant de considérer la transplantation hépatique.

 

Béatrice Aussilhou

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